Саркома Капоші: прояви та попередження

Саркома Капоші – це злоякісний множинний онкологічний процес з ураженням шкірного покриву. Виражається багатоджерельної судинної пухлиною. Код за МКХ-10 у хвороби С46. МКБ-10 – міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду.

Необхідна для кодування поставлених діагнозів. Захворювання, яке за ознаками схоже на онкологію. Спочатку вважали недугою осіб чоловічої статі похилого віку. У 21 столітті більше становить небезпеку для людей з вірусом імунодефіциту людини.

причини

Єдина думка про патогенез саркоми Капоші не склалося і понині. Етіологія не встановлена. Головною причиною захворювання вважається вірус герпесу. Вірусне захворювання визнається наслідком причини поразки не тільки шкірного покриву людини, але і організму.

Клінічний перебіг різне. У більшості випадків характеризується плямами і вузликами на шкірі. Новоутворення виглядає як доброякісне. Чи не приносить хворобливих відчуттів.

Гістологія пухлини – множинне новоутворення судин, яке розташовується хаотично. Пляма або лімфатичний вузол пурпурного відтінку і незначно підноситься над поверхнею шкірного покриву.

Впливає на слизові оболонки, лімфатичну систему, внутрішні органи. Частіше страждають легені і органи шлунково-кишкового тракту. Хвороба проходить безсимптомно і розвивається повільно. Діагностика у людини, який відноситься до групи ВІЛ-позитивних, вважається підставою для встановлення діагнозу СНІД. Саркома Капоші – хвороба чоловіків. У жінок розвивається набагато рідше. На 8 хворих чоловіків припадає 1 жінка.

Класифікація

Клініка класифікує саркому Капоші на 4 типи:

1. Класичний.
2. Ендемічний.
3. Епідемічний.
4. Ятрогенний.

Класичний тип розвивається у чоловіків після 60 років. До групи ризику входять євреї, італійці та чоловіки східноєвропейських країн. Хвороба протікає повільно. Виражається ураженням шкіри на ногах. Загрозу для життя форма не несе. Ускладнює ходьбу. Слизові оболонки вражає в рідкісних випадках.

Розрізняють такі стадії:

• Плямиста. Початкова стадія. Характеризується невеликими бляшками червонуватого відтінку з синявою. Чи не підносяться над шкірним покривом.
• Папульозна. Виступають над поверхнею шкірного покриву. За формою плями нагадують сфери. Розмір може доходити до сантиметра.
• Пухлинна. Відзначається утворення пухлинних вузлів. Діаметр може досягати до 5 сантиметрів. Відтінок вузлів червоний.

Ендемічна. Цій формі захворювання схильні жителі Африки. Імунодефіцит людини значення не має. Включає 2 типу. Дитяча – розвивається у дітей до 1 року. Вражає органи і лімфатичну систему. Новоутворення на шкірі з’являються рідко. Доросла – ознаки характерні як для класичної форми саркоми.

Епідемічна. Можлива, коли у хворого діагностовано синдром імунодефіциту. Наявність саркоми – симптом цієї хвороби у ВІЛ-інфікованих. Протікає досить агресивно в порівнянні з класичною формою. З’являється велика кількість висипань на обличчі та тулубі. Відбувається ураження слизових оболонок і внутрішніх органів. Приблизний вік хворих – приблизно до 40 років.

Ятрогенна. Хронічне захворювання, відрізняється доброкачественностью. Слизову і лімфатичні судини не вражає. Є наслідком пересадки органів.

стадії захворювання

Виділяють 3 стадії:

1. Гостра.
2. Подострая.
3. Хронічна.

гостра

Стрімко розвиваються пухлинні утворення. Підсумок – інтоксикація і настання смерті в період до 2 років з початкової стадії.

подострая

Проходить безсимптомно протягом до 4 років. Якщо саркому не лікувати, перетікає в гостру.

хронічна

Характеризується повільним розвитком хвороби. Протягом десятка років протікає без яскраво виражених симптомів.

Стадії саркоми м’яких тканин розрізняються відповідно до системи ТНМ.

ознаки захворювання

До ознак належать шкірні висипання, що протікають без симптомів. Виглядають як плями пурпурного або червоного кольору, в основі яких лежить новостворений кровоносну судину.

Можливе виникнення вузлів аж до чорного кольору. Ймовірна набряклість новоутворень. Саркома слизових супроводжується пухлинами. При ураженні шлунково-кишкового тракту можливі кровотечі.

Але частіше протікають без яскраво виражених симптомів.

Захворювання не поширене серед людей. Головною групою, яка схильна до ризику, вважаються хворі з діагнозом ВІЛ-інфекції. З них більше схильні до захворювання особи чоловічої статі.

Причини, які викликають розвиток саркоми, сучасній науці невідомі. Було висунуто теорія, що причина саркоми – вірус герпесу. Передається статевим шляхом, через слину і кров.

Прояв герпесу відзначено у носіїв вірусу імунодефіциту.

При ВІЛ може проходити в супроводі інших захворювань:

• Хвороба Ходжкіна.
• Мієлома.
• Мікоз.
• Лейкоз.

До групи ризику відносяться особи:

• Жителі Африки.
• Люди, які перенести трансплантацію внутрішніх органів.
• Люди з позитивним статусом ВІЛ.
• Особи чоловічої статі в літньому віці.

Достеменно відомо, що виникнення саркоми безпосередньо залежить від слабкого імунітету людини.

Симптоми злоякісної пухлини

Основні виражені симптоми розвитку саркоми Капоші – виникнення свербіння і печіння на ділянках, які вражені.

Симптоматика саркоми Капоші

Крім них існують перші симптоми саркоми Капоші:

• Колір.
• Локалізація утворень.
• Відчуття від новоутворень.
• Форма пухлини.

Колір варіюється від яскраво-бордового до фіолетового. Освіти глянцеві. Можуть лущитися.

локалізація захворювання

Виникає на нижніх кінцівках, на складках особи. Якщо освіти локалізовані на слизових, можлива діарея, кривава мокрота при кашлі, біль під час ковтання їжі. При виникненні злоякісних новоутворень в шлунково-кишковому тракті і легких небезпека ураження зростає.

форма утворень

Плоске або мінімально піднімається на поверхні шкірного покриву пляма. Можливо множинне висипання.

Хвороба протікає без симптомів. Поява сверблячки, лущення, набряку можливо на пізніх стадіях розвитку.

Протікає повільно, але прогресує незалежно від форми. Якщо новоутворення травмуються, можливі кровотечі. Пухлина являє собою виникнення нової мережі судин.

Симптоматика різниться в залежності від ураження шкіри або внутрішніх органів.

Саркома, локалізована в порожнині рота і на мові, приносить хворобливі відчуття, що ускладнює прийом їжі. Пізні пухлини вражають травну систему і можуть стати причиною болю живота і кровотечі.

• При ураженні саркомою легких з’являються проблеми з дихальною системою.
• 
• Поширення на внутрішні органи – серйозна проблема і загрожує життю хворого.

ускладнення захворювання

Виходячи зі стадії і локалізації пухлини, можливі ускладнення:

• Кровотеча.
• Набряки, сонливість.
• Інфікування пухлин.
• Порушення функціонування органів.
• Обмеження рухових функцій.
• Деформування кінцівок.

Найнебезпечнішим ускладненням є саркоматоз – поширення метастазів у внутрішні органи.

Саркома Капоші діагностується на першому етапі по основних симптомів її прояву. Проходить огляд шкірних покривів обличчя і тіла. Береться зішкріб і біологічний матеріал відправляють на біопсію. Якщо результат захворювання позитивний, проводяться дослідження:

• УЗД лімфатичної системи.
• Ендоскопія органів шлунково-кишкового тракту.
• Рентген.
• Капіляроскопія.
• Встановлюється стан і імунітету.
• Береться аналіз на виявлення вірусу імунодефіциту людини.

Постановка остаточного діагнозу визначається результатами гістологічного дослідження. Воно допомагає виявити в дермі утворення нових судин. Якщо при дослідженні знайдений геморагічний ексудат, можна з точністю ставити діагноз. Його наявність допомагає відрізнити хворобу від фібросаркоми.

Головним фактором саркоми Капоші вважається позитивний статус ВІЛ. Тому дуже важливо провести терапію для зміцнення імунітету пацієнта.

Лікування саркоми Капоші

Терапія захворювання буває:

Системне лікування саркоми призначається, коли імунітет на достатньому рівні. Якщо імунітет недостатньо міцний і гостро проявляються симптоми захворювання, застосування терапії по боротьбі з саркомою неможливо. Медпрепарати токсично впливають на кістковий мозок. Особливо сильний вплив в комбінації з медикаментами при лікуванні ВІЛ.

Системне лікування включає інтенсивну поліхіміотерапію.

На перших стадіях саркоми доречним варіантом лікування вважається однокомпонентна хіміотерапія за допомогою проспідія. Він не пригнічує імунну систему.

Місцеве лікування передбачає:

• Опромінення уражених ділянок шкірного покриву. Показано при великих вузлах, які доставляють хворобливі відчуття. Додатково використовується для поліпшення естетичного вигляду. Введення в злоякісні пухлини хіміотерапевтичних медикаментів.
• Введення в новоутворення ін’єкцій, які покликані підвищити місцевий імунітет.
• Можливо хірургічне втручання і виразка новоутворень. Цей метод небезпечний внаслідок ризику зараження через імунодефіциту.

прогноз

Подальший прогноз залежить від стадії і безпосередньо від стану імунітету хворого. При міцний імунітет вилікувати саркому можливо в 70-80% випадків. В Ізраїлі за допомогою новітніх технологій в області ураження м’яких тканин клінічні дослідження хвороби і її лікування проходять успішно.

профілактика захворювання

Профілактичні заходи включають ретельне спостереження за новоутвореннями у людей, які входять до групи ризику. Швидка діагностика і лікування зводять наслідки хвороби до мінімуму, і можуть привести до повного одужання.

З огляду на, що більше хвороби схильні люди з імунодефіцитом, важливо зміцнювати його. Покладається стежити за способом життя, щоб не заразитися вірусом герпесу повторно, регулярно проходити обстеження у лікаря і виконувати рекомендації.

Хвороба проявляється в різних варіаціях. Складність полягає в безсимптомному перебігу, що призводить до ураження організму. При імунодефіциті ризик смерті від захворювання зростає багаторазово.

https://onko.guru/zlo/sarkoma-kaposhi.html

Саркома Капоші, що це таке? Перші симптоми і способи лікування

Саркома Капоші у ВІЛ-інфікованих хворих відноситься до числа «СНІД-індикаторних» захворювань. Виявлення пухлини такого типу у людей молодого віку без явних порушень роботи імунної системи дає підставу ставити діагноз ВІЛ-інфекції в стадії СНІДу навіть без використання лабораторних методів дослідження.

Саркома Капоші становить 85% всіх пухлин, що розвиваються у хворих на СНІД. Це злоякісна многоочаговая пухлина судинного походження, яка вражає шкірні покриви, слизові оболонки і внутрішні органи.

Вона має кілька різновидів, однією з яких є епідемічна саркома, пов’язана зі СНІДом.

Пухлина вражає осіб у віці до 35 – 40 років, найчастіше зустрічається у пасивних гомосексуалістів, проявляється плямами, вузликами або бляшками яскраво-червоного або червоно-бурого кольору, швидко поширюється по всьому шкірних покривів, слизових оболонок і внутрішніх органів.

Елементи пухлини з часом зливаються з утворенням пухлиноподібних утворень, які з часом виразкуються. Саркома Капоші важко піддається лікуванню і швидко призводить хворих до смертельного результату.

Правильний діагноз встановлюється легко і підтверджується дослідженням шматочка тканини під мікроскопом.

Що це таке?

Саркома Капоші (ангіосаркома Капоші або множинний геморагічний саркоматоз) являє собою множинні злоякісні новоутворення дерми (шкіри).

Вперше описана угорським дерматологом Моріцем Капоші і названа його ім’ям.

Поширеність цього захворювання в цілому невелика, проте саркома Капоші займає перше місце серед злоякісних новоутворень, що вражають хворих на ВІЛ-інфекцію, досягаючи цифр 40-60%. 

Причини виникнення

Достеменно причини, що викликають появу таких новоутворень, не відомі. Але вчені з великою часткою ймовірності припускають, що захворювання може розвиватися на тлі вірусу герпесу людини 8-го типу, який сам по собі ще недостатньо вивчений.

Також часто саркома Капоші супроводжує інші злоякісні процеси, серед яких:

Для виникнення патології необхідне значне зниження імунітету людини внаслідок різних причин. Крім того, у деяких груп людей ризик появи саркоми Капоші набагато вище, ніж у інших. Так, наприклад, частіше хвороба спостерігається у чоловіків, ніж у жінок.

У групі ризик знаходяться:

• ВІЛ-інфіковані особи;
• особи з пересадженими від донорів органами (особливо ниркою);
• чоловіки похилого віку, які стосуються середземноморської раси;
• особи, батьківщиною яких є екваторіальна Африка.

Вчені-медики одностайні в одному: найчастіше, особливо в початкових стадіях розвитку, це захворювання швидше являє реактивний процес (тобто виникає у відповідь на інфекційне ураження), ніж справжню саркому.

Патологічна анатомія

Зазвичай пухлина має пурпурну забарвлення, але колір може мати різні відтінки: червоний, фіолетовий або бурий. Пухлина може бути плоскою або злегка підніматися над шкірою, являє собою безболісні плями або вузлики.

У більшості випадків розташовується на шкірі, рідше – на внутрішніх органах. Саркома Капоші часто поєднується з пошкодженням слизової піднебіння, лімфовузлів. Перебіг захворювання повільне.

Виявлення саркоми Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для постановки діагнозу СНІД.

Однак робити біопсію при підозрі на саркому Капоші зовсім не обов’язково. Саркома Капоші – особливий вид пухлини, який часто не вимагає не тільки верифікації діагнозу, але і його лікування. Це може здатися дивним на перший погляд.

Така ситуація пов’язана з тим, що поставити безпомилковий діагноз можна і без біопсії, а ізольоване лікування саркоми Капоші вкрай рідко дає повне зцілення.

Більш того, лікування саркоми Капоші (в силу свого зв’язку з причинними факторами основного захворювання) зазвичай є паліативним, тобто спрямованим лише на зменшення симптомів захворювання.

симптоми

Клінічна картина саркоми Капоші досить різноманітна і залежить від тривалості протікання хвороби.

На початкових стадіях симптоми саркоми виявляються різні по контурах і розмірами червонувато-синюшні плями, а також рожеві узелковоподобние елементи, які потім набувають синюшний колір.

У міру протікання саркоми Капоші, висипання набувають вид різних за розміром вузлуватих інфільтрованих елементів червонувато-синюшного кольору.

Дані узловатости схильні до злиття, що призводить до утворення великих горбистих вогнищ з утворилися різко хворобливими виразками. В області вогнища шкірні покриви ущільнені, набряклі, червоно-синюшного кольору.

Головним чином вогнища локалізуються на шкірних покривах дистальних відділів кінцівок (в 94% на нижніх кінцівках – передньо поверхнях гомілок і на стопах) і мають тенденцію до розташування біля поверхневих вен. Найчастіше відзначається симетричність поразки кінцівок.

За своїм перебігом пухлина може бути підгострій, гострої і хронічної.

Гостре протягом саркоми Капоші характеризується стрімко прогресуючої симптоматикою і проявляється генералізованим ураженням шкіри у вигляді безлічі вузлуватих утворень на тулубі, обличчі і кінцівках, а також лихоманкою.

При підгострому перебігу саркоми генералізація шкірних висипань спостерігається набагато рідше. Хронічний перебіг характерно поступовим прогресуванням шкірних висипань у вигляді бляшечная і плямисто-вузликових елементів. Тривалість хронічної форми вісім і більше років.

Імунно-супресивний тип

Захворювання виникає при прийомі імуносупресивних препаратів (зазвичай після трансплантації нирки). характеризується:

• мізерними симптомами;
• хронічним і доброякісним перебігом;
• рідкісним залученням до процесу внутрішніх органів і лімфовузлів.

При скасування імуносупресивної препарату часто відзначається регрес захворювання.

епідемічний тип

Виникнення цього новоутворення – один з основних симптомів ВІЛ-інфекції. Для такої саркоми Капоші характерно:

• виникнення в молодому віці (до 40 років);
• новоутворення яскравого забарвлення;
• характерно обов’язкове залучення до процесу слизових оболонок;
• незвичайне розташування елементів саркоми: на кінчику носа, в порожнині рота на твердому небі, верхніх кінцівках.

Даний тип захворювання характеризується швидким і злоякісним перебігом із залученням до процесу лімфовузлів і внутрішніх органів.

ендемічний тип

Виникає в основному у жителів Африки, в Росії зазвичай не зустрічається. Відмінними рисами даного типу є:

• зустрічається зазвичай в дитячому віці, на першому році життя;
• характерне ураження лімфовузлів і внутрішніх органів;
• на шкірі патологічних елементів практично не виникає.

варіанти перебігу

• Гостре: швидке прогресування процесу, несприятливий результат без лікування настає від 2 місяців до 2 років від початку хвороби.
• Подострое: при відсутності терапії хворі можуть жити до 3 років.
• Хронічне: доброякісний перебіг, при якому хворі можуть обходитися без терапії 10 років і більше.

Як виглядає Саркома Капоші: фото

На фото нижче показано, як виявляється захворювання у людини.

діагностика

Діагностика саркоматоза Капоші проводиться у інфекціоніста, дерматолога і онколога. Спочатку лікарі вислуховують пацієнта і збирають анамнез, а потім:

1. Перевіряють ознаки захворювання.
2. Роблять біопсію.
3. Проводять гістологічне дослідження на виявлення проліферації фібробластів.
4. Проводять імунологічні дослідження.
5. Забирають кров на аналіз ВІЛ-інфікування.

Також пацієнтові призначають додаткові дослідження, наприклад, УЗД, рентгенографію, гастроскопію, КТ нирок, МРТ наднирників та інші для виявлення внутрішніх поразок.

ускладнення

Виникнення ускладнень саркоми Капоші залежить від етапу розвитку захворювання і місць локалізації пухлин. Можлива поява таких ускладнень:

• лімфатичні набряки, слоновість внаслідок передавливания лімфовузлів;
• бактеріальне інфікування пошкоджених пухлин;
• обмеження рухової активності кінцівок і їх деформування;
• кровотечі з розпадаються пухлин;
• інтоксикація організму, викликаної розпадом новоутворень;
• порушення роботи внутрішніх органів при локалізації на них новоутворень.

Деякі ускладнення призводять до загрозливих життя людини станів.

Лікування саркоми Капоші

Лікування поодиноких вогнищ проводять хірургічним методом (висічення вогнища) з наступною променевою терапією. Таке лікування при класичній саркомі Капоші призводить до успішного результату (тривалої ремісії) у 30-40% хворих.

Якщо хворий з генералізацією саркоми Капоші, а зокрема, у ВІЛ-інфікованого, то показаний комплекс антиретровірусної терапії, хіміотерапії, интерферонотерапии, променевої терапії (проте в стадії СНІДу це частіше не призводить до бажаного результату).

1) Високоактивна антіретровірусния терапія (ВААРВТ)

• тривалість такої терапії повинна бути як мінімум рік;
• сприяє пригніченню вірусного навантаження і підвищення імунного статусу при ВІЛ-інфекції;
• антиретровірусні препарати можуть повністю подавити життєдіяльність одного з вірусів герпесу, який викликає онкологічне захворювання – саркому Капоші.

2) Хіміотерапія, з метою якої використовуються проспидин (вітчизняний препарат), вінкристин і вінбластин (Розевін), етопозид, таксол, доксирубіцином, блеоміцин і інші. Препарати мають вираженими побічними ефектами на органи кровотворення і іншими, що нерідко вимагає призначення гормональної терапії (преднізолон, дексаметазон).

3) Інтерферонотерапія.

• Мета: як імуномодулюючої дії призначають препарати інтерферону, а саме: альфа-інтерферон рекомбінантний 2a і 2b (Інтрон, роферон, реаферон) або нативний (Веллферон) в дозах 5-10 млн МО / добу в / м, п / к тривалими курсами .

4) Локальна терапія включає в себе: радіаційну терапію, кріотерапію, нанесення спеціальних гелів (панретін), місцева хіміотерапія.

Препаратів, які були б досить ефективні в лікуванні інфекції, викликаної HHV-8, поки не знайдено. 

Прогноз саркоми Капоші

Прогноз захворювання при саркомі Капоші залежить від характеру його перебігу і тісно пов’язаний зі станом імунної системи пацієнта.

При більш високих показниках імунітету прояви захворювання можуть носити зворотний характер, системне лікування дає хороший ефект і дозволяє домогтися ремісії у 50-70% хворих.

Так у хворих на саркому Капоші з показником лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1 частота ремісій на тлі імунної терапії перевищує 45%, а при CD4 менше 200 мкл-1 домогтися ремісії вдається лише 7% пацієнтів.

профілактика

Основним заходом профілактики захворювання є своєчасне і правильне лікування імунодефіцитних станів. Так, застосування антиретровірусних препаратів у ВІЛ-інфікованих хворих дозволяє тривалий час підтримувати нормальну функцію імунної системи, тим самим запобігаючи появі саркоми Капоші.

Після лікування саркоми Капоші необхідний ретельний огляд шкіри і слизових оболонок не рідше ніж раз в 3 місяці, оцінка стану легень і шлунково-кишкового тракту – не рідше ніж раз на півроку або на рік. Ці заходи допоможуть вчасно виявити рецидив захворювання.

https://medsimptom.org/sarkoma-kaposhi/

Саркома Капоші: лікування класичної форми, чи можна вилікувати саркому Капоші?

Що таке саркома Капоші? Чому виникає це захворювання? Які симптоми? Як діагностують і лікують саркому Капоші? Наскільки ефективним може бути лікування?

Саркома Капоші – злоякісна судинна пухлина шкіри. Інші назви захворювання – множинний геморагічний саркоматоз , ангіосаркома Капоші .

Саркома Капоші в цифрах і фактах :

• Захворювання вперше було описано в 1872 році дерматологом Моріцем Капоші, від прізвища якого і отримало свою назву.
• Збудник – герпесвірус людини типу 8 ( ВГЧ-8, HHV-8 ).
• Саркомою Капоші страждають близько 30% хворих на ВІЛ / СНІД.
• Приблизно з початку 1990-х років, через епідемію СНІДу, поширеність саркоми Капоші сильно зросла.
• В цілому серед всього населення саркома Капоші зустрічається досить рідко. Але вона становить 40-60% серед всіх пухлин у хворих на СНІД.

Чому виникає саркома Капоші?

Герпесвірус людини типу 8 викликає саркому Капоші у людей, які вразливі до нього через зниження імунітету. Розрізняють 4 типи захворювання:

• Хворі на ВІЛ / СНІД . Особливо часто захворювання розвивається у інфікованих чоловіків-гомосексуалістів. Такий тип саркоми Капоші називається епідемічним.
• Чоловіки 50-70 років середземноморського і східноєвропейського походження . У них розвивається класична форма хвороби, описана Моріцем Капоші. Вважається, що у цих людей є вроджене порушення роботи імунної системи, через який вони більш схильні до інфікування вірусом герпесу 8.
• Ендемічна саркома Капоші . Зустрічається в деяких регіонах Африки, де є найпоширенішою злоякісною пухлиною. Вважається, що це також пов’язано з генетичними порушеннями у місцевих жителів, що приводять до ослаблення імунітету.
• Трансплантація органів . Після пересадки органів люди, як правило, приймають препарати, що пригнічують імунітет. Вони допомагають уникнути відторгнення трансплантата, але роблять організм вразливим до вірусу, що викликає саркому Капоші.

Які симптоми саркоми Капоші?

При класичній формі виділяють три стадії саркоми Капоші :

1. На початку на шкірі ніг і рук з’являються фіолетові плями. Вони мають неправильну форму, діаметр до 5 мм.
2. Потім плями набувають круглу або напівкруглу форму, стають щільними, можуть зливатися і утворювати бляшки.
3. На третій стадії виникають щільні вузлики синюшно-червоного кольору діаметром до 2-5 см. Вони зливаються між собою, виразкуються.

У хворих на ВІЛ / СНІД плями з’являються на кінчику носа, слизовій оболонці рота (небо, ясна). Вогнища в роті часто кровоточать і інфікуються, заважають розмовляти і приймати їжу. Епідемічна саркома Капоші поширюється на лімфатичні вузли, внутрішні органи.

Для ураження травної системи характерні такі симптоми, як втрата ваги, біль, нудота і блювота, шлунково-кишкові кровотечі, діарея. Може розвиватися кишкова непрохідність.

При ураженні дихальної системи відзначається лихоманка, кашель, задишка, кровохаркання, біль в грудях.

Яке обстеження може призначити лікар? Як встановлюють діагноз?

Якщо пацієнт хворий на ВІЛ / СНІД, і у нього на шкірі є характерні плями, лікар може запідозрити саркому Капоші. Остаточний діагноз встановлюється після біопсії. Під час лабораторних тестів в пухлинних клітинах виявляють протеїн герпесвірусу людини типу 8 – LANA ( latency-associated nuclear antigen ).

Для діагностики уражень травної та дихальної системи призначають ендоскопічні дослідження.

Як лікують саркому Капоші? Які прогнози?

Основний метод лікування саркоми Капоші – високоактивна антиретровірусна терапія (ВААРТ). Це комбінація противірусних препаратів (зазвичай 3-4), які переривають репродуктивний цикл вірусу ВІЛ. Вірус ВІЛ може змінюватися і набувати стійкість до ліків, при цьому потрібна заміна комбінації препаратів.

Якщо імунний статус хворого досить високий, симптоми саркоми Капоші можуть носити нестабільний і навіть тимчасовий характер. При погіршенні контролю над ВІЛ та зниження імунітету пухлина знову починає рости.

При саркомі Капоші, як і при інших формах раку, можуть застосовуватися хірургічні методики, хіміотерапія, імунотерапія, променева терапія.

В Європейській онкологічній клініці працюють лікарі-фахівці експертного рівня і використовуються сучасні міжнародні стандарти лікування. Завдяки цьому вдається тривалий час тримати саркому Капоші під контролем, значно підвищувати якість життя пацієнтів .

Запис
на консультацію
цілодобово

https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma/sarkoma-kaposhi

Саркома Капоші: причини і види, симптоми і лікування, прогноз і профілактика

Саркома Капоші – це множинне злоякісне ураження шкіри. Інші назви – ангіосаркома Капоші, геморагічний саркоматоз. Розвивається цей вид раку з кровоносних і лімфатичних судин. Нерідко вражає слизову ротової порожнини, лімфовузли.

У більшості випадків, розвивається саркома Капоші при ВІЛ, інфікуванні герпесом 8-го типу. Здорові люди схильні до захворювання нечасто.

Причини саркоми Капоші

Причини виникнення захворювання достеменно не з’ясовані. Виявлено основні групи ризику, найбільш схильні до появи раку Капоші:

• Пацієнти, які пройшли процедуру пересадки органів;
• ВІЛ-інфіковані чоловіки (саркома Капоші при СНІДі зустрічається у 50% хворих на ВІЛ);
• Чоловіки з середземноморським походженням;
• Особи родом з Центральної Африки.

Механізм розвитку патології до кінця не з’ясований, як і причини захворювання. На думку фахівців, розвиток хвороби починається з переродження клітин ендотелію лімфатичних і кровоносних судин.

В результаті патологічного процесу капіляри шкіри трансформуються, розширюються. Виникають еритематозні папули – саркома Капоші (як і інші еритеми), візуально проявляється множинними плямами червоного, коричнево-синюшного кольору.

На відміну від псевдосаркоми Капоші, схожою за перших проявів (виникнення червоно-синіх папул), справжня патологія характеризується змінами кровоносних судин. Псевдосаркома Капоші, по суті, являє собою застійний дерматит.

Ангісаркома Капоші є повільно прогресуюче реактивний стан (патологія, що виникає як реакція на вплив негативного фактора), з ознаками запалення.

У більшості випадків, саркоматоз вражає шкіру, слизові оболонки (95%). 30% із загальної кількості поразок слизових, займає саркома Капоші в порожнині рота. Найбільш схильні до патології наступні області:

• Бічні поверхні гомілок;
• Кисті рук;
• повіки;
• стопи;
• Лімфатичні вузли.

У хворих на ВІЛ, папули характеризуються нетиповим розташуванням (кінчик носа, тверде небо, руки), може швидко вражати внутрішні органи (саркома Капоши легких, печінки).

Симптоми саркоми Капоші

Хвороба Капоші на самому початку проявляється виникненням висипу (папул), плям червоно-синьо-фіолетового відтінку, що вражає нижні кінцівки. Надалі, плями утворюють острівці покриті лусочками.

Розміри пухлинних утворень на шкірі може досягати 2 см, вони набувають плотноеластіческую консистенцію. У місцях, уражених патологією, виникають телеангіектазії (розширення дрібних шкірних судин).

Освіти на шкірі супроводжуються болем, що підсилюється при дотику.

При хвороби Капоші, саркома у роті розвивається за тим же механізмом, що і шкірні ураження: виникають синювато-коричневі або червоні плями, з часом набувають щільність і хворобливість, супроводжуються набряком.

До супутніх симптомів саркоми Капоші відносяться:

• Підвищення температури;
• Пронос з кров’яними вкрапленнями;
• Кровохаркання кров’ю;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

У ВІЛ-інфікованих симптоматика більш виражена, захворювання відрізняє агресивний перебіг.

Класифікація патології

Ракове ураження Капоші розділяється на кілька різновидів.

Класичний (європейський) тип

Захворювання поширене серед немолодих чоловіків. У більшості випадків патологія вражає кисті рук, стопи, бічні поверхні гомілок. Хвороба Капоші розвивається на слизовій рота, утворюючи буро-червоні плямуючи мовою і яснах. Рідше виникає на щоках, носі, століттях. Поразка характеризується безсимптомно, в ряді випадків виникає свербіж і печіння ураженої ділянки.

Європейський тип патології розвивається в 3 етапи:

• 1 етап – плямистий. Початкова стадія хвороби проявляється виникненням плям буро-червоного відтінку, що мають неправильні обриси, з гладкою поверхнею. У діаметрі плями досягають 1-5мм. Для початкової стадії характерним є зростання злоякісних новоутворень, придбання ними щільноеластичної структури, деформованих і розширених судин. Плями супроводжуються набряком, болючістю. Шкіра на уражених ділянках ущільнюється, набуває ціанотичний відтінок;
• Папульозний. Освіти набувають ізольованість, приймають сферичну форму. Діаметр – від 2 до 10мм. Папули починають зливатися, утворюючи плоскі острівці, поверхня яких може бути гладкою або шорсткою;
• 3 етап характеризується поодинокими або множинними утвореннями, червоно-синього, буро-синього кольору. Діаметр досягає 1-5 см. По консистенції можуть бути як щільно-, так і мягкоеластіческой. На поверхні злоякісних вузлів можуть виникати виразки.

ендемічний тип

Саркома Капоші ендемічного типу найбільшого поширення має серед вихідців з Центральної Африки. У хронічній формі перебіг захворювання не відрізняється від класичної форми.

Стрімкий і гостре розвиток патології вражає лімфатичні вузли і внутрішні органи. Шкірні покриви нечасто піддаються ураженню, якщо плями проявляються – площа їх поширення незначна.

Переважно захворювання схильні діти до року. Через 2-3 місяці після поразки настає летальний результат.

Епідемічний (асоційований зі СНІДом)

У більшості випадків розвивається у хворих на ВІЛ. При герпетическом ураженні інкубаційний період саркоми Капоші становить 3-4года. Патологія активно проявляється при СНІДі, будучи його характерним симптомом. Виникає у чоловіків до 37 років. Виявляється незвичайної локалізацією:

• Слизові оболонки глотки, небо (тверде, м’яке);
• Зовнішні статеві органи;
• повіки;
• За вухами;
• Кінчик носа;
• руки;
• Зовнішні слухові проходи.

Спочатку з’являються маленькі плями, надалі розростаються, ущільнюються і оформляються в великі вузли.

Візуально саркома Капоші ендемічного типу являє поодинокі або множинні папули, плями, бляшки твердої консистенції вишневого, бордово-коричневого кольору. Розвиваються безсимптомно. При гострому перебігу уражаються лімфатичні вузли, внутрішні органи:

• Шлунково-кишкового тракту (до 40% випадків);
• Дихальна система (бронхи, легені, трахея – до 50% випадків).

На тлі саркоми Капоші, асоційованої зі СНІДом розвиваються вторинні захворювання (легенева недостатність, кишкова непрохідність).

Імунно-супресівная (хронічна) форма

Хронічна і найбільш доброякісна форма саркоми Капоші. У більшості випадків протікає без ураження внутрішніх органів. Виникає на тлі терапії пацієнтів після пересадки органів (застосування іммуноподавляющего препарати). У разі скасування препаратів нерідко відбувається регрес.

Хвороба Капоші може розвиватися в гострій, підгострій, хронічній формі. Гострий характер проявляється стрімким розвитком онкопораженія. Летальний результат наступає в період від 2 місяців до 2 років з початку поразки., Що виникає при хронічній формі уповільнений прогрес патології триває в середньому 8-10 років.

Саркома Капоші може спровокувати ряд ускладнень:

• Деформування уражених кінцівок, обмеження рухливості;
• Інтоксикація, кровотечі при розпадаються пухлинах;

Діагностика саркоми Капоші

Діагностичні заходи починаються з зовнішнього огляду, що дозволяє визначити перші ознаки саркоми Капоші.

Лікар оглядає шкірні покриви, слизові оболонки, промежину і зовнішні статеві органи.

Виявляються множинні червонувато-сині, буро-фіолетові плями, якими характеризується початкова стадія саркоми Капоші. Оцінюється ступінь ураження, визначаються місця локалізації.

Інструментально-лабораторні методи обстеження:

• Здається аналіз крові на ВІЛ;
• Проводиться ультразвукове обстеження (виявляються ураження внутрішніх органів);
• Дослідження на томографі (КТ, МРТ);
• рентгенографія;
• При осередках на слизових оболонках, ураженнях шлунково-кишкового тракту проводиться колоноскопія і гастродуоденоскопія;
• бронхоскопія;
• Диференціальна діагностика включає проведення гістології мікроскопічного ділянки ураженої області.

Лікування саркоми Капоші

Найважливішим завданням лікування саркоми Капоші є:

• Зняття симптоматики;
• Запобігання подальшого розвитку онкопроцесу;
• Зняття гострого і підгострого перебігу та перекладу захворювання в хронічну форму;
• Досягнення ремісії для продовження та поліпшення якості життя пацієнта;
• Запобігання рецидивам і метастазування.

Лікування саркоми Капоші у ВІЛ інфікованих включає високоактивну антиретровірусну терапію (ВААРТ). При прогресуванні ангіосаркоми Капоші асоційованої з ВІЛ, застосовується комплексна терапія: ВААРТ в поєднанні з цитотоксичною хіміотерапією. Це дозволяє зупинити розвиток онкопроцесу на шкірі, слизових і внутрішніх органах.

місцева терапія

Місцевий вплив призначається для зменшення розмірів новоутворень. Застосовується: криохирургия, інтерферони, електроволновое вплив, ренгенотерапія малої інтенсивності, ін’єкції цитостатика Вінобластіна. У ряді випадків призначається компресійна терапія (еластичні бинти, компресійний трикотаж).

променева дія

Хвороба Капоші має виражену радиочувствительностью. Дана властивість патології дозволяє лікувати поверхневу форму за допомогою впливу рентгенівськими променями.

Хірургічне втручання використовується для видалення маленьких пухлин. Для запобігання рецидивам, запобігання прихованого поширення додатково застосовується променева терапія.

Опромінення обгрунтовано при наступних ситуаціях:

• Множинні ураження шкіри (понад 25 елементів);
• Виражена набряклість;
• Поразки внутрішніх органів;
• Супутніх симптомів: лихоманка, безпричинна стрімка втрата ваги;
• Неефективність місцевого впливу.

хіміотерапевтичне вплив

Хіміотерапія призначається при стрімкому розвитку захворювання, ураженні внутрішніх органів, метастазування, Лімфодема, неефективності ВААРТ.

На 1 і 2 стадії патології застосовуються ін’єкції проспидин, препарат не чинить негативного впливу на імунітет і кровотворення.

Використовуються ліпосомальні форми антрациклинов (цитостатиків), які є ефективними протипухлинними засобами – Келикс, Даунокс. Ремісія настає в 80% випадків.

імунотерапія

Досягнення ремісії можливо при лікуванні інтерферонами, які руйнують ракові клітини. Система в застосуванні інтерферонотерапії відсутня.

На досягнення ремісії (після закінчення 1.5-2 місячного терміну лікування) вказують наступні ознаки:

• Зростання новоутворення зупиняється;
• Змінюється колір пухлини (стає коричневим).

Нові терапевтичні методи

Нові методи терапії включають:

• Інтерлейкін12 + ліпосомальний Доксорубіцин, за рахунок чого посилюється протипухлинна, противірусний захист організму хворого;
• Противірусний валганцикловіру (пригнічує розвиток герпесу 8 типу);
• Хворим, які перенесли пересадку органів, призначається лікування імуносупресорами (Еверолімус, сиролімус), які пригнічують розвиток саркоми Капоші.

Клінічні прояви саркоми Капоші після лікування

Про повної ремісії свідчить наступні ознаки:

• Відсутність симптомів патології протягом останніх 30 днів;
• При біопсії не встановлені ракові клітини в плямах на шкірних покривах;
• При ендоскопії уражених органів онкопроцес що невиявлений.

Часткова ремісія характеризується наявністю одного або декількох пухлинних елементів. При цьому відсутні новоутворення на шкірних покривах, слизових, у внутрішніх органах. Спостерігається зменшення набряклості, діаметра освіти, трансформація пухлинних вузлів і ущільнення (на 75%).

Ремісія не наступила, при таких ознаках:

• У 2 і більше новоутворень спостерігається зростання більш ніж на 25%;
• Виникнення нових пухлин;
• Спостерігається збільшення розмірів раніше стабільних новоутворень;
• Збільшення набряклості, поява нової Лімфодема.

Прогноз при саркомі Капоші

Прогноз при даному захворюванні залежить від імунітету пацієнта, типу патології, ступеня ураження. У випадках, коли імунний захист досить міцна, можливо ефективне лікування шкірних поразок, ремісія в такому випадку настає в 70%.

• При хронічній формі патології тривалість життя пацієнтів може скласти 10 років і більше.
• При виявленні підгострій форми захворювання, середньої злоякісності патології, тривалість життя хворого складає близько 3 років.
• Гостре протягом ангіосаркоми Капоші, стрімкий розвиток захворювання з вираженими симптомами інтоксикації, що супроводжується інтенсивним виснаженням скорочує тривалість життя хворого до 2-24 місяців.
• Саркома Капоші небезпечна своїми ускладненнями, які, прогресуючи, можуть привести до летального результату:

• Розпад пухлинних утворень призводить до інтоксикації організму;
• Поразка слизової органів зору може спровокувати зниження і повну втрату зору;
• Кровотечі, що виникають в результаті розпаду пухлин внутрішніх органів, слизової оболонки ротової порожнини;
• Метастазування у внутрішні органи, м’язові і кісткові тканини;
• Набряклість, розвиток виразкових уражень, в результаті прогресування лімфостазу;
• Розвиток слонової кінцівки, через здавлювання лімфовузлів, порушення лімфотоку;
• Розростання саркоматоза Капоші, що вражає все нові ділянки тіла;
• Проникнення інфекції в пошкоджені пухлинні новоутворення;
• Серйозні порушення функціонування уражених внутрішніх органів;
• Деформування кінцівок, порушення рухової функції.

профілактичні заходи

Первинні профілактичні заходи саркоматоза включають визначення пацієнтів, що входять до групи ризику:

• Хворі, які перенесли пересадку органів і отримують імунодепресивні терапію, гнітючу імунітет;
• ВІЛ-інфіковані пацієнти, особливо з виявленим на СНІД;
• Категорія пацієнтів, у яких виявлено герпетичне ураження 8-го типу.

До вторинних профілактичним заходам відноситься диспансеризація пацієнтів, динамічне спостереження за їх станом, для запобігання рецидивам.

Особливу важливість в профілактиці розвитку даної патології є підтримка, зміцнення імунних сил організму.

У період ремісії пацієнтам необхідні регулярні огляди у спеціаліста, обстеження шкірних покривів та слизових оболонок на предмет виявлення новоутворень, систематичні обстеження органів дихання, шлунково-кишкового тракту.

Здоровій людині необхідно убезпечити себе від інфікування ВІЛ та герпесом 8-го типу:

• Не приймати наркотики і не зловживати алкоголем;
• Статевий акт повинен бути захищеним.

https://prorak.info/sarkoma/sarkoma-kaposhi/

Симптоми і лікування саркоми Капоші

Саркома Капоші або множинний геморагічний саркоматоз – злоякісна пухлина, яка може поширюватися по всьому організму.

Це захворювання названо на честь її відкривача, угорського венеролога і дерматолога Моріца Капоші, описав хворобу в 1872 році.

Саркома Капоші: причини виникнення

Спочатку саркома утворюється на шкірних ділянках, згодом може почати свій розвиток на слизових оболонках, лімфатичних тканинах, всередині інших органів, наприклад, в легенях і шлунково-кишковому тракті.

В основному спостерігається саркома Капоши при ВІЛ-інфекції у осіб чоловічої статі. Трапляється, що патологія з’являється через наявність так званого герпесу 8 типу. Такий герпес передається через слину, кров, а також статевим шляхом. Після зараження в крові з’являються специфічні антитіла, які через деякий час провокують утворення саркоми.

Саркома Капоші успішно розмножується в організмі хворого, у якого є великі проблеми з нормальним функціонуванням імунної системи. Позбавлений імунітету пацієнт служить відмінною мішенню для вірусу саркоми. Розрізняють 4 форми саркоми: класична (або європейська), імуносупресивної, ендемічна (або африканська), епідемічна (або СНІД).

Симптоми саркоми Капоші

Загальні симптоми, за якими можна визначити наявність саркоми: на шкірних покривах утворюються вузли і плями, які за кольором варіюються від рожевого до темно-синього. Плями на зовнішній вигляд бувають плоскі або трохи опуклі. Чи не викликають больових відчуттів плями або вузли не світлішають при натисканні на них.

Залежно від стану хворого плями з’являються з різним ступенем інтенсивності. У одних хворих утворюється тільки одна пляма, наступне з’являється через тривалий час. У інших хворих плями поводяться активніше. Чим слабкіше у хворого захисна система, тим швидше і частіше розвивається саркома.

Дуже часто саркома Капоші утворюється в порожнині рота, болить і перешкоджає нормальному прийому їжі. Поступово саркома поширюється на внутрішні органи: переходить в травні органи, кишечник, легені.

Симптоми класичного виду саркоми.

1. Перша – плямиста стадія: поява невеликих червоних плям з гладкою поверхнею діаметром до 5 мм.
2. Друга стадія – папульозна: плями стають численними, мають опуклу еластичну поверхню розміром до 1 см. Поступово з’єднуються між собою, утворюючи шорсткі бляшки.
3. 3 стадія – пухлинна: ​​характеризується утворенням пухлинних вогнищ до 5 см в діаметрі. Набувають синюшного відтінку, в подальшому вузли утворюють виразки.

Симптоми епідемічної саркоми.

Для цієї форми характерна поява плям абсолютно в будь-якій ділянці. Може з’явитися одне пляма, яке не змінюється. Але буває так, що плями дуже швидко поширюються, шкіра навколо них набуває жовто-зелений відтінок через лопнули кровоносних судин.

Плями викликають хворобливі відчуття. У центрі плям з’являються кровоточиві ділянки. Вузли зливаються в ціле велика пляма, від якого йде сильна набряклість. У ротовій порожнині плями локалізуються на небі. Надалі йде ураження лімфатичної системи, внутрішніх органів. Епідемічна форма є характерною рисою СНІДу, в основному спостерігається у пацієнтів молодого віку.

Саркома Капоші на шкірних покривах не становить серйозної небезпеки. Лікування наявних плям і вузлів не є захистом від появи нових і поширення саркоми на інші тканини і органи.

За допомогою лікарської терапії, прийому таблеток, уколів можливо лікування від плям і запобігання нових. Однак не завжди буває позитивний результат лікування.

У деяких пацієнтів плями і вузли не зникають зовсім, а зменшуються за розмірами, формою, змінюються за кольором.

Симптоми ендемічною саркоми.

Ця саркома Капоші зазвичай вражає лімфатичну систему і внутрішні органи. Захворювання особливо вражає дитячий організм, причому у віці до 1 року. Поширена серед жителів Африки.

Симптоми імуносупресивної саркоми.

Дана форма саркоми часто спостерігається серед пацієнтів, які перенесли операції з пересадки органів. Ця форма не зачіпає внутрішні органи, проявляється на шкірних ділянках. При своєчасному і правильному лікуванні благополучно проходить.

Як протікає хвороба

Саркома Капоші має 3 течії свого розвитку:

1. Гостре протягом, коли процес поширення пухлин відбувається дуже швидко. Як наслідок, відбувається загальна інтоксикація всього організму, імунітет повністю пригнічений. У подібних випадках можлива смерть.
2. Підгострий перебіг: хвороба розвивається протягом 2-3 років без проведення лікування.
3. Повільний плин: хронічна форма саркоми Капоші, супроводжується повільним розвитком злоякісних пухлин і може тривати періодом до 10 років і більше.

Ускладнення саркоми Капоші

При запущеному стані захворювання відбувається деформація, слоновість уражених кінцівок, їх часткова нерухомість. У разі поширення саркоми на лімфу розвивається лімфостаз.

Розрослися плями і вузли, перетворені в виразки, сильно кровоточать. Це може привести до загального зараження організму. Відсутність імунітету не дає можливості боротися з інфекціями.

У подібних випадках не виключається летальний результат.

діагностика саркоми

• Діагностика саркоми Капоші починається з ретельного огляду пацієнта, особливо шкірних покривів, порожнини рота, статевих органів.
• Необхідно здати аналіз на наявність герпесу 8, на ВІЛ, аналіз на імунологічне обстеження крові.
• Потім лікар бере маленький зразок шкіри з плями (метод біопсії, гістології) для вивчення матеріалу в лабораторних умовах.

Щоб перевірити поширення саркоми у внутрішніх органах, наприклад, в легенях, використовують рентгенологічне обстеження або спеціальний прилад бронхоскоп. За допомогою ендоскопа досліджують кишечник.

Лікування саркоми Капоші

Закономірне питання хворого: скільки живуть з даним захворюванням? Відповідь на це питання неоднозначна. Все залежить від стадії, типу захворювання та стану хворого. Правильно підібране лікування допомагає навіть в самих безнадійних випадках.

Лікування саркоми проводиться за допомогою лікарської і місцевої терапії. Лікарську терапію представляє альфа-інтерферон. У його складі знаходиться природна речовина організму людини. Препарат ефективний проти ВІЛ, зміцнює імунітет. Має побічні дії.

Антиретровірусна терапія дуже позитивно впливає на імунну систему. Після початку лікування плями значно зменшуються або пропадають зовсім. Для більш якісного проведення лікування дана процедура призначається в комплексі з іншими видами терапії.

1. Для кардинального лікування саркоми Капоші використовують і стандартну хіміотерапію такими препаратами, як Паклитаксел, Доксорубіцин, Етопозид, Блеомицин. Всі вони використовуються в комплексі. Мають побічні ефекти.
2. Існує ліпосомальна хіміотерапія. Цей новаторський метод представляє дуже маленькі капсули жиру, що містять активні речовини.
3. За допомогою локальної терапії відбувається лікування плям і вузлів. Панретін – це гель, його наносять на уражені ділянки шкіри.
4. Ін’єкції Велбана вводять безпосередньо в плями і вузли. Можливо і внутрішньовенне введення.
5. Радіотерапія – метод опромінення, ідеально підходить для лікування всіх уражених ділянок, здатний проникати в товщу плям.
6. Кріотерапія – на плями і вузли діють рідким азотом.
7. Лікування за допомогою світлочутливих речовин. Можливий варіант нанесення місцевими аплікаціями, а також внутрішньовенно.

1. Фактори ризику захворювання.
2. Вірус саркоми Капоші знаходиться в сечівнику, передміхуровій залозі, прямій кишці, чоловічій спермі.

Внутрішньовенне отримання наркотиків, часта зміна статевих партнерів ведуть до ймовірності зараження інфекцією.

Саркома Капоші поширена серед гомосексуалістів, ВІЛ-інфікованих чоловіків. Більш схильні до цього захворювання люди похилого віку, діти, африканці, мешканці Середземномор’я.

профілактика захворювання

• При своєчасному, ефективному, правильному лікуванні імунодефіцитних станів організм отримує підтримку, що дозволяє йому нормально працювати і захищатися від можливості появи саркоми.
• https://youtu.be/Dj_lt7pF1Ys
• Навіть в разі благополучного перебігу лікування і повного одужання необхідно періодично проходити медичні огляди шкірних покривів, порожнини рота, слизових, а також стану легень і кишечника.

https://upraznenia.ru/sarkoma-kaposhi-2.html