Синдром Лайєлла: симптоми, патогенез, причини, методи лікування та профілактика

Синдром Лайєлла (токсичний або гострий епідермальний некроз) – ураження шкірного покриву (токсидермія) у вкрай важкій формі. Захворювання має токсико-алергічну етіологію, характеризується гострим ураженням епітелію і слизових оболонок з утворенням наповнених рідиною бульбашок. Крім того, спостерігається різке погіршення загального стану людини.

Токсичне ураження внутрішніх органів, стрімкий розвиток зневоднення і приєднання інфекції нерідко призводять до смертельного результату. Діагностика епідермального некрозу включає в себе повне і об’єктивне обстеження хворого, постійний моніторинг біохімічних і клінічних аналізів сечі і крові, а також даних коагулограми.

Лікування синдрому Лайєлла полягає в проведенні екстрених заходів, а також використанні методик екстракорпорального очищення крові, введення преднізолону (у великих дозах), інфузійної терапії, корекції водно-сольового балансу і ін.

Причини синдрому Лайєлла

Найбільш поширеною причиною появи синдрому Лайєлла є специфічна реакція організму на будь-який лікарський засіб. Причому подразником може стати не тільки сам препарат, вірніше, індивідуальна непереносимість його компонентів, але і неправильне введення ліків, неточна його дозування, закінчення терміну дії лікарського засобу та інші.

Найбільш часто алергічна реакція виникає при вживанні сульфаниламида з групи антибактеріальних препаратів. Крім того, існує ще кілька фармакологічних засобів, які можна віднести до потенційних алергенів:

• Препарати проти туберкульозу, запалень, судом;
• тетрациклін;
• пеніцилін;
• еритроміцин.

До окремої групи ризику відносяться знеболюючі засоби, оскільки ними люди користуються досить часто, навіть не замислюючись про сумісність препарату з індивідуальними особливостями організму і стан здоров’я. А вже на дозування взагалі мало хто звертає увагу. При підвищеній чутливості алергічна реакції може виникнути навіть при звичайному прийомі вітамінів різних видів.

Приблизно в 25-30% випадків зустрічається розвиток синдрому Лайєлла идиопатическим способом , тобто без будь-яких сторонніх причин.

Симптоми виникають самі по собі, незалежно від негативного впливу навколишнього середовища.

Ще однією досить поширеною причиною розвитку захворювання є інфекційні ураження. Крім звичайної запальної реакції на інфекцію, організм може відповісти на алергію.

У цих випадках нерідко провокатором виступає всім відомий стафілокок.

Цей шкідливий мікроорганізм сприяє швидкому поширенню захворювання по кровотоку, тому вогнища ураження виникають практично одночасно у множині кількості.

І самий рідкісний випадок розвитку синдрому Лайєлла – комбінований. Він поєднує в собі відразу кілька причин , тобто може складатися з інфекційного захворювання, загального ослаблення організму і невірно підібраних медикаментів і лікарських препаратів для його терапії.

Ось це і є основні причини розвитку синдрому Лайєлла. Проблема полягає в тому, щоб швидко і правильно виявити істинний подразник і визначити відповідний курс лікування. Доктору необхідно провести детальний огляд пацієнта і тільки після цього встановлювати діагноз.

Абсолютно всі випадки зараження таким захворюванням характеризуються наявністю часткового або повного зневоднення організму, що виявляється в зниженій активності, погіршення зовнішнього вигляду і стану шкірного покриву, а також дратівливості і пригніченості . Зневоднення є наслідком негативного впливу ліків, які забирають білок, який живить шкіру і весь організм в цілому. Саме епітелій найбільше страждає від синдрому Лайєлла.

Навіть якщо причиною розвитку захворювання не є реакція на певні компоненти медикаментозного засобу, швидше за все, у хворого є ті чи інші протипоказання для використання будь-якого медикаменту.

Синдром Лайєлла: симптоматика захворювання

Симптоми захворювання виражені досить характерно. Крім цього, ключові і перші ознаки синдрому проявляються у людини дуже швидко, навіть, можна сказати, стрімко. Часом до перших проявів хвороби проходить не більше двох-трьох годин, іноді інкубаційний період триває близько тижня, і тільки в рідкісних випадках – більше 7 днів .

На швидкість розвитку патології, і, відповідно, появи перших ознак основний вплив роблять такі чинники, як індивідуальні особливості організму, його загальний стан і ступінь схильності до алергічних реакцій. Останній пункт майже повністю визначається спадковістю.

Особливості перебігу хвороби

Синдром Лайєлла можна назвати хворобою молодих , оскільки саме молодь і діти страждають від цього захворювання більше всіх. Чим молодша пацієнт, тим стрімкіше перебіг хвороби. Небезпека цього захворювання полягає в тому, що практично за 2-3 дня синдром здатний розвинутися до останньої ускладненої стадії і привести до летального результату.

В період загострення хвороби слід звертати увагу на температуру тіла пацієнта. Нерідко вона досягає гранично високих показників в 39-40 градусів і навіть може бути вище.

На наступному етапі розвитку хвороби спостерігається дерматит, який проявляється висипаннями по всьому тілу.

Характерною особливістю таких висипань є те, що вони можуть видозмінюватися за формою і розмірами (істотно збільшуватися), а також об’єднуватися в колонії, створюючи великі ділянки пошкодженого епітелію.

Поразки шкіри можуть займати 50% і більше від усього шкірного покриву. Якщо упустити цей момент і не надати людині допомогу, то виразки незабаром перетворяться в бульбашки різних розмірів.

З цих пухирів витікає рідина, а епітелій на багатьох уражених ділянках злазить шматками.

В особливій мірі хвороба вражає ділянки шкіри, що знаходяться поблизу якихось слизових, наприклад, рота. Область біля губ часто кровоточить , стає болючою і дуже чутливою. Надалі всі пошкоджені ділянки перетворюються в ранки і покриваються корками.

Крім того, прогресуюче захворювання негативно впливає і на стан органів дихання (бронхи, гортань), травлення (шлунок стравохід і ін.), Деформується також і сечовий міхур. Очі теж схильні до запальних процесів різної складності.

У міру прогресування хвороби стан хворого стрімко погіршується. Буквально за тиждень гострого перебігу досягається пік захворювання і наступають відповідні наслідки.

Хворий втрачає відчуття реальності, його мучать страшні головні болі, постійно хилить до сну, можуть з’являтися галюцинації, температура тіла тримається на колишньому рівні, хворий відчуває дефіцит води в організмі.

Лабораторні дослідження крові показують значне зниження її плинності і наявність величезної кількості лейкоцитів. Останнє є підтвердженням того, що в тілі людини активно розвивається запальний процес, з яким організм всіма силами намагається боротися. Але на жаль, на цій стадії людина вже не може самостійно впоратися з хворобою.

Екстрену допомогу хворий повинен отримувати вже на початковій етапі розвитку синдрому. Якщо час було згаяно і патологія прогресує далі, швидше за все, лікування буде більш радикальним. У разі відсутності медичної допомоги та на цій стадії захворювання, симптоматика буде вже максимально агресивною.

Серед таких симптомів можна відзначити наступні:

• Некроз тканин внутрішніх органів (легені, нирки);
• запалення ниркових мисок;
• запалення легенів;
• набряк легенів;
• розвиток важких інфекційних ускладнень.

Останнє має найбільш несприятливі наслідки, оскільки захисні сили організму пацієнта занадто ослаблені, в результаті чого шкідливі мікроорганізми легко проникають в кровотік, де активно розмножуються і поширюються по всіх системах і органам . При такій клінічній картині летальний результат найбільш імовірний. Продукти життєдіяльності хвороботворних бактерій дуже токсичні і потрапивши в кровотік, можуть викликати шоковий стан.

Друга і третя тиждень з моменту початку захворювання є найбільш критичними. Саме в цей період розвиваються вищевказані ускладнення. В цей час хворий особливо потребує інтенсивних лікувальних заходах і уважному догляді.

На сьогоднішній день, коли лікування синдрому Лайєлла проводиться по найбільш досконалим методикам з використанням найсучасніших медикаментозних препаратів, рівень летальності залишається досить високим і становить близько 1/3 від загального числа хворих.

Імовірність загибелі хворого різко зростає при наступних обставинах:

• Проведення неадекватного лікування;
• пізніше діагностування хвороби;
• загибель понад 50% шкірного покриву.

Нерідко лікарі-дерматологи задаються питанням: яке ж саме лікарський засіб (або його компонент) викликало розвиток синдрому Лайєлла. Це дуже важливо, оскільки при наданні допомоги хворому фахівець змушений використовувати ті чи інші медикаменти і якщо буде застосований препарат, що викликав у пацієнта алергічну реакцію, то наслідки можуть бути сумними.

Небезпека синдрому Лайєлла і причини тяжкості стану

Інфекційні ускладнення . При захворюванні синдромом Лайєлла це трапляється досить часто, оскільки пошкодження слизових оболонок дихальних шляхів і втрата епідермісу на великих ділянках сприяють легкому проникненню вірусів і шкідливих бактерій в організм. Відбувається розвиток пневмонії, піодермії, які блискавично проводять до поширення інфекції по всіх системах і органам, причому все це супроводжується з утворенням сепсису.

Втрата рідини в великих кількостях разом з білками і електролітами (солями) призводить до зниження плинності крові і сильного зневоднення.

В результаті чого порушується кровопостачання всіх органів. Спостерігається погіршення роботи нирок, легенів і серця. Наростає дихальна і серцева недостатність.

Порушена фільтрація нирок призводить до зупинки процесу утворення сечі і виведення токсичних речовин.

Ураження слизових оболонок шлунково-кишкового тракту може дати ускладнення у вигляді масивних внутрішніх кровотеч і погіршення всмоктуваності їжі.

Сліпота . Така проблема може виникнути при важкому ураженні кон’юнктиви. Після лікування можливі негативні наслідки, виражені тривалої фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при цьому захворюванні не дуже сприятливий. Летальність становить від 30 до 70%, найчастіше гинуть літні люди і діти. Причини смерті – зневоднення, сепсис, тромбоемболія легеневої артерії.

Лікування синдрому Лайєлла

Терапія захворювання проводиться з використанням наступних методів і лікарських препаратів:

• В першу чергу скасовується прийом всіх, призначених до початку хвороби медикаментозних засобів.
• За допомогою проносних і сечогінних препаратів, а також клізм з організму максимально віддаляються залишки раніше прийнятих ліків.
• Проводиться очищення крові (плазмаферез) від накопичених токсинів.
• Екстракорпоральна гемосорбція. Такий метод терапії використовується для очищення організму від шкідливих (токсичних) речовин.
• Регидратационная терапія, нормалізує водно-сольовий баланс в організмі.
• Призначаються глюкортікостероіди (хімічні аналоги гормонів кори надниркових залоз, що сприяють зменшенню алергічної реакції).
• Антибіотики застосовуються в профілактичних цілях, щоб не допустити приєднання інфекції.
• Гепатопротектори, дія яких спрямована на поліпшення функцій печінки.
• Антиагреганти і антикоагулянти (речовини, що сприяють зменшенню згортання крові).
• Сечогінні засоби, які використовуються з метою посилення сечовиділення і зменшення навантаження на нирки.
• Виключення або максимальне обмеження контакту хворого з подразником (речовиною, що викликає алергічну реакцію).

Синдром Лайєлла – дуже серйозне захворювання і самолікування тут неприпустимо, особливо це стосується людей, які страждають алергією. При перших же симптомах необхідно терміново звернутися в клініку, оскільки це якраз той випадок, коли зволікання смерті подібно. Своєчасно розпочате правильне лікування дозволяє домогтися позитивної динаміки.

https://allergo.guru/vidy-allergiy/chto-takoe-sindrom-layella-prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie.html

Синдром Лайєлла: симптоми, причини, діагностика та лікування

На жаль, до сих пір є захворювання, які за лічені години доводять, здавалося б, абсолютно здорової людини до критичного стану і мають вкрай несприятливий прогноз. Одним з таких захворювань є синдром Лайєлла.

Синдром Лайєлла – опис

Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз) – найбільш важкий варіант алергічного бульозної дерматиту. Названий на честь шотландського дерматолога Алана Лайєлла (1917-2007), який вперше в 1956 році зробив докладний опис даного захворювання.

Найчастіше синдром Лайєлла є реакцією на лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламіди, НПЗЗ).

Історія

Вперше цю патологію описав в 1956 році шотландський дерматолог Алан Лайелл. Він систематизував 11 повідомлень про 14 випадках цього захворювання, 4 з яких спостерігав особисто.

Лайелл замінив прийняте раніше позначення «гострий пемфігус» на «токсичний некроліз» (ТЕН). Справа в тому, що у всіх пацієнтів відзначалася висип, «що має схожість з ошпарюванням шкіри об’єктивно і суб’єктивно».

Висип і послужила основним діагностичним ознакою для виділення нової нозологічної одиниці. Термін «токсичний» Лайелл ввів, вважаючи, що захворювання викликається токсемией – циркулює в організмі певним токсином.

«Некроліз» – медичний неологізм, вигаданий самим Лайєлла, скомбіновані в ньому основний клінічний ознака – «епідермоліз» і Гістопатологічні ознака – «некроз».

Також Лайелл зазначив тяжкість ураження слизових оболонок і незвичайну слабкість запальних процесів в дермі – «Дермальная безмовність».

У науковому світі захворювання отримало ім’я свого першовідкривача ще за життя Лайєлла – в 60-і роки. Однак сам дерматолог завжди використовував позначення ТЕН.

У 1967 році, провівши цільове опитування колег по всій Великобританії, Лайелл представив найширше на сьогоднішній день узагальнення по ТЕН – 128 випадків захворювання. У тому ж році він описав 4 форми ТЕН, відповідні певної етіології: стафілококова, лікарська, змішана і ідіопатична.

В даний час стафілококова форма синдрому Лайєлла виділена в окрему нозологічну одиницю: стафілококовий синдром ошпареної шкіри (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

форми

За характером перебігу виділяють 3 форми синдрому Лайєлла. Блискавична форма зустрічається у 10% хворих, характеризується ураженням шкіри (до 90% поверхні тіла) і слизових оболонок, що розвиваються протягом декількох годин, порушеннями свідомості (до коми), гострою нирковою недостатністю (анурія). Летальність при даній формі досягає 95% протягом 2-3 діб від початку захворювання.

Гостра форма синдрому Лайєлла реєструється у 50-60% хворих, характеризується некрозом шкірних покривів (до 70% поверхні тіла), ураженням слизових оболонок.

З 3-4-го дня захворювання приєднуються симптоми поліорганної недостатності (церебральної, легеневої, серцевої, ниркової, печінкової та ін.). При прогресуванні процесу можливий розвиток сепсису.

Сприятливий перебіг синдрому Лайєлла зустрічається у 30% хворих. Клінічні прояви максимально виражені до кінця 1-го тижня захворювання. Площа ураження поверхні тіла становить не більше 50%. Зворотний розвиток патологічного процесу відбувається протягом 3-6 тижнів.

симптоми

Стан пацієнта прогресивно погіршується, виражені симптоми інтоксикації, підвищується температура. З’являється шкірний висип по типу «коровий» або «скарлатинозной» з одиничними хворобливими елементами.

Через кілька годин на місці висипу і на незміненій раніше шкірі виникають великі плоскі бульбашки з серозним або серозно-геморагічним вмістом.

Вони швидко розкриваються з появою великих ерозій яскраво-червоного кольору.

Характерний позитивний симптом Нікольського – при легкому потирання здорової шкіри відбувається десквамація епідермісу і оголення мокрої поверхні. Можуть приєднуватися токсико-алергічні ураження серця, печінки, органів черевної порожнини, нирок. При відсутності своєчасної невідкладної допомоги велика ймовірність летального результату.

причини

Захворювання може розвивається при інфекційних процесах, збудником яких є золотистий стафілокок. У більшості випадків дана форма патології має дуже тяжкий перебіг.

Також алергічна реакція може бути спровокована прийомом таких груп фармацевтичних препаратів як: сульфаніламіди, антибіотики, протисудомні, знеболювальні, протизапальні і протитуберкульозні препарати.

Найчастіше недуга виникає, якщо пацієнт приймає кілька препаратів і сульфаніламіди. Також алергія може бути на активні добавки, вітаміни і контрастні речовини для КТ. Існує ідіопатична форма захворювання. Іноді спостерігаються комбіновані причини, наприклад, алергія на терапію з приводу інфекції.

Лікування синдрому Лайєлла

При виявленні епідермолітіческій лікарської реакції, лікар, незалежно від його спеціалізації, зобов’язаний надати хворому невідкладну медичну допомогу та забезпечити його транспортування в опіковий центр (відділення) або в реанімаційне відділення. Лікування хворих з ТЕН ідентично такому при опікових станах.

лікування

Лікування синдрому Лайєлла проводиться тільки в умовах стаціонару кваліфікованими фахівцями. Прийом препаратів, які могли викликати розвиток синдрому, необхідно негайно припинити. Хворого доставляють в лікарню в найкоротші терміни, краще всього відразу в відділення реанімації. Самолікування і лікування народними засобами вкрай небезпечно для життя хворого!

Основне завдання лікарів при лікуванні синдрому Лайєлла – це виведення токсичних продуктів розпаду, попередження зневоднення, нормалізація згортання крові, підтримання функції життєво важливих органів, попередження розвитку бактеріальних інфекцій. В цілому лікування синдрому Лайєлла схоже з лікуванням опіків.

профілактика

На жаль, до теперішнього часу не розроблено способів визначення ризиків розвитку синдрому Лайєлла. Причиною розвитку реакції може стати практично будь-який препарат, а механізми виникнення до кінця не вивчені.

Прогнози по одужанню

Прогнози при синдромі Лайєлла залежать від форми захворювання. При швидко розвивається протягом шансів на виживання пацієнта практично немає. При середній тяжкості перебігу захворювання ризики летального результату вкрай високі і результат хвороби багато в чому залежить від відсутності або наявності ускладнень. Навіть відносно легкі форми перебігу захворювання можуть мати серйозні наслідки.

Одним з наслідків синдрому Лайєлла може бути сліпота внаслідок незворотного ураження тканин. Майже всі люди, які перенесли синдром Лайєлла, на протязі тривалого часу страждають від світлобоязні.

https://alergialechenie.ru/dermatit/sindrom-layella.html

синдром Лайєлла

Синдром Лайєлла – це важке поліетіологічне захворювання алергічної природи, що характеризується гострим порушенням загального стану пацієнта, бульозним поразкою всього шкірного покриву і слизових. Швидкий розвиток зневоднення, токсичне ураження нирок та інших внутрішніх органів, приєднання інфекційного процесу часто призводять до летального результату захворювання. Діагностика синдрому Лайєлла включає об’єктивне обстеження пацієнта, постійний моніторинг даних коагулограми, клінічних та біохімічних аналізів крові і сечі. Лікування синдрому Лайєлла включає проведення невідкладних заходів, методи екстракорпорального очищення крові, інфузійну терапію, введення великих доз преднізолону, антибіотикотерапію, корекцію водно-сольових порушень і ін.

Синдром Лайєлла (гострий або токсичний епідермальний некроліз) відноситься до групи бульозних дерматитів. Своє основне назву він отримав на честь лікаря Лайєлла, який в 1956 році вперше описав синдром як важку форму токсикодермії.

Клінічна картина синдрому Лайєлла подібна до опіком шкіри II ступеня, в зв’язку з чим захворювання називають опіковим шкірним синдромом.

Ще одна поширена назва синдрому – злоякісна пухирчатка – обумовлено утворенням на шкірі міхурів, подібних елементів пухирчатки.

Синдром Лайєлла зустрічається в 0,3% випадків медикаментозних алергій. Після анафілактичного шоку він є найважчою алергічною реакцією.

Найчастіше синдром Лайєлла спостерігається у людей молодого віку і дітей. Симптоми захворювання можуть проявитися через пару годин або протягом тижня після введення медикаменту.

За різними даними смертність при синдромі Лайєлла становить від 30% до 70%.

синдром Лайєлла

Залежно від причини розвитку синдрому Лайєлла сучасна дерматологія виділяє 4 варіанти захворювання.

• Перший являє собою алергічну реакцію на інфекційний процес і найчастіше обумовлений золотистим стафілококом II групи. Як правило, він розвивається у дітей і відрізняється найбільш важким перебігом.
• Другий – синдром Лайєлла, який спостерігається в зв’язку з застосуванням лікарських препаратів (сульфаніламідів, антибіотиків, протисудомних ліків, ацетилсаліцилової кислоти, знеболюючих, протизапальних і протитуберкульозних засобів). Найбільш часто розвиток синдрому обумовлено одночасним прийомом декількох препаратів, одним з яких був сульфаніламід. В останні роки описані випадки розвитку синдрому Лайєлла на застосування біологічно активних добавок, вітамінів, контрастних речовин для проведення рентгенографії та ін.
• Третій варіант синдрому Лайєлла складають ідеопатіческая випадки захворювання, причина виникнення яких залишається нез’ясованою. Четвертий – синдром Лайєлла, викликаний комбінованими причинами: інфекційні та лікарськими, розвивається на тлі терапії інфекційного захворювання.

Велика роль у розвитку синдрому Лайєлла відводиться генетично обумовленої схильності організму до різних алергічних реакцій.

В анамнезі багатьох пацієнтів є вказівки на алергічні захворювання: алергічний риніт, поліноз, алергічний контактний дерматит, екзему, бронхіальну астму та ін.

У таких осіб через порушення механізмів знешкодження токсичних продуктів обміну речовин відбувається з’єднання введеного в організм лікарської речовини з білком, який міститься в клітинах епідермісу.

Це знову утворене речовина і є антигеном при синдромі Лайєлла. Таким чином, імунна відповідь організму спрямований не тільки на введене ліки, але і на шкіру хворого. Процес нагадує реакцію відторгнення трансплантата, в якій за трансплантат імунна система приймає власну шкіру пацієнта.

В основі синдрому Лайєлла лежить феномен Шварцмана-Санарелли – імунологічна реакція, що призводить до порушення регуляції розпаду білкових речовин і накопиченню продуктів цього розпаду в організмі. В результаті відбувається токсичне ураження органів і систем.

Це порушує роботу знешкоджуючих і виводять токсини органів, що посилює інтоксикацію, призводить до виражених змін водно-сольового і електролітного балансу в організмі.

Дані процеси призводять до швидкого погіршення стану пацієнта при синдромі Лайєлла і можуть стати причиною летального результату.

Через деякий час (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починає відбуватися відшаровування епідермісу.

При цьому утворюються тонкостінні мляві бульбашки неправильної форми, величина яких варіює від розмірів лісового горіха до 10-15 см в діаметрі. Після розтину бульбашок залишаються великі ерозії, по периферії вони покриті обривками покришок пухирів.

Ерозії оточені набряку і гиперемировано шкірою. Вони виділяють рясний серозно-кров’янистий ексудат, що є причиною швидкого зневоднення пацієнта.

При синдромі Лайєлла відзначається характерний для пухирчатки симптом Нікольського – відшаровування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе вплив на шкіру. У зв’язку з відшаруванням епідермісу, на тих ділянках шкірного покриву, які зазнали здавлення, тертю або мацерації, ерозії формуються відразу, без утворення міхурів.

Досить швидко вся шкіра пацієнта з синдромом Лайєлла стає червоною і різко хворобливою при доторканні, її зовнішній вигляд нагадує опік окропом II-III ступеня.

Спостерігається характерний симптом «самочинного білизни», коли шкіра при дотику до неї легко зсувається і зморщується. В окремих випадках синдрому Лайєлла його основні прояви супроводжуються появою дрібної петехиальной висипу по всьому тілу хворого.

У дітей захворювання зазвичай починається з симптомів кон’юнктивіту і поєднується з інфекційним ураженням шкіри стафілококової флорою.

Загальний стан пацієнтів з синдромом Лайєлла прогресивно погіршується і за короткий період часу стає вкрай важким. Болісна спрага, зниження потовиділення і продукції слини є ознаками зневоднення організму. Пацієнти скаржаться на виражений головний біль, втрачають орієнтацію, стають сонливими.

Спостерігається випадання волосся і нігтів. Зневоднення призводить до згущення крові і порушення кровопостачання внутрішніх органів. Поряд з токсичним ураженням організму це призводить до порушення роботи печінки, серця, легенів і нирок. Розвивається анурія і гостра ниркова недостатність.

Можливо приєднання вторинної інфекції.

Клінічний аналіз крові при синдромі Лайєлла вказує на запальний процес. Спостерігається підвищення ШОЕ, лейкоцитоз з появою незрілих форм.

Зниження або повна відсутність еозинофілів в аналізі крові є діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити синдром Лайєлла від інших алергічних станів. Дані коагулограми вказують на підвищену згортання крові.

Аналіз сечі і біохімічний аналіз крові дозволяють виявити порушення, що відбуваються з боку нирок, і здійснювати моніторинг стану організму в процесі лікування.

Важливим завданням є визначення медикаменту, який привів до розвитку синдрому Лайєлла, адже його повторне застосування в процесі лікування може бути згубним для пацієнта. Виявити провокує речовина допомагає проведення імунологічних тестів. На провокуючий препарат вказує швидке розмноження імунних клітин, що виникає у відповідь на його введення в зразок крові пацієнта.

Біопсія шкіри і гістологічне вивчення отриманого зразка у хворого синдромом Лайєлла виявляє повну загибель клітин поверхневого шару епідермісу. У більш глибоких шарах спостерігається утворення великих бульбашок, набряклість і скупчення імунних клітин з найбільшою концентрацією в області шкірних судин.

Лікування пацієнтів з токсичним епідермальним некроліз проводиться в реанімаційному відділенні і включає цілий комплекс невідкладних заходів. При цьому, з огляду на токсико-алергічний характер захворювання, застосування лікарських препаратів повинно проводитися із суворим урахуванням показань і протипоказань.

Терапія синдрому Лайєлла здійснюється ін’єкційним введенням великих доз кортикостероїдів (преднізолон). При поліпшенні пацієнт переводиться на прийом препарату в таблетованій формі з поступовим зниженням його дози.

Застосування методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферез, гемосорбція) дозволяє виробляти очищення крові від утворюються при синдромі Лайєлла токсичних речовин. Постійна інфузійна терапія (фіз.

розчин, декстран, сольові розчини) спрямована на боротьбу із зневодненням і нормалізацію водно-сольового балансу. Вона проводиться при суворому контролі обсягу виділеної пацієнтом сечі.

У комплексній терапії синдрому Лайєлла застосовують медикаменти, які підтримують працездатність нирок і печінки; інгібітори ферментів, які беруть участь в руйнуванні тканин; мінеральні речовини (калій, кальцій і магній); препарати, що знижують згортання; сечогінні засоби; антибіотики широкого спектру.

Місцеве лікування синдрому Лайєлла включає застосування аерозолів з кортикостероїдами, волого-висихаючих пов’язок, антибактеріальних примочок. Вона проводиться відповідно до принципів обробки опіків.

Для профілактики інфікування при синдромі Лайєлла необхідно кілька разів на добу проводити зміну натільної білизни на стерильне, здійснювати обробку не тільки шкіри, але і слизових.

Прогноз захворювання визначається характером його перебігу. У зв’язку з цим виділяють 3 варіанти перебігу синдрому Лайєлла: блискавичне з летальним результатом, гостре з можливим летальним результатом при приєднанні інфекційного процесу і сприятливе, зазвичай дозволяється через 7-10 днів. Раніше початок лікувальних заходів і їх ретельне проведення покращують прогноз захворювання.

https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

синдром Лайєлла

Синдром Лайєлла (гострий, токсичний епідермальний некроліз) – важке поліетіологічне захворювання, що характеризується алергічної природою. Це захворювання характеризується гострим порушенням самопочуття пацієнта, токсичним ураженням нирок і можливо інших внутрішніх органів і систем органів.

Зміст статті:

У разі приєднання інфекції дане захворювання може призвести до летального результату. Якщо говорити про діагностику захворювання, то вона має на увазі обстеження пацієнта, моніторинг коагулограми, проведення клінічних аналізів крові і сечі.

Лікування синдрому Лайєлла – це проведення своєчасних заходів, а також методів екстракорпоральної чистки крові, проведення інфузійної терапії, застосування значних доз преднізолону, практика антибіотикотерапії, корекція водно-сольових відхилень.

Синдром Лайєлла відносять до бульозним дерматитів. Назва захворювання отримало від імені лікаря Лайєлла, який описав синдром у 1956 році. Тоді він описав хворобу як важку форму токсикодермії.

Клініка синдрому дуже схожа на опік шкіри другого ступеня, через що захворювання часто плутають з опіковим шкірним синдромом. Інша поширена назва синдрому – злоякісна пухирчатка.

Останнє так називається через наявність шкірних бульбашок, які схожі на частки пухирчатки.

Синдром Лайєлла зустрічається тільки в 0,5% випадків алергічних захворювань. Як і анафілактичний шок, синдром Лайєлла вважається важкої алергічної реакцією. Дуже часто синдром Лайєлла зустрічається у молодих людей, а також у дітей. Симптоми недуги проявляються через пару годин або протягом тижня після застосування медикаменту. Смертність синдрому Лайєлла дорівнює десь 30-50%.

Причини синдрому Лайєлла

Щодо причин розвитку синдрому Лайєлла у сучасній дерматології визначають 4 варіанти недуги.

Перший варіант

Перший варіант являє реакцію алергенного характеру, що виникає як відповідь на інфекційний процес. Часто така реакція пояснюється наявністю золотистого стафілокока, що належить 2 групі. Перший варіант спостерігається у дітей і відрізняється своїм важким перебігом.

Другий варіант

Другий варіант – це синдром Лайєлла, що спостерігається через застосування ліків (таких як антибіотики, протизапальні, сульфаніламіди, протизапальні, протизапальні, протитуберкульозні).

Дуже часто формування синдрому пояснюється застосуванням відразу декількох препаратів, включаючи сульфаніламіди.

Останнім часом відомі випадки поширення синдрому Лайєлла при використанні біологічно активних добавок, а також вітамінів і речовин, призначених для рентгенографії.

• третій варіант
• Ще один, третій варіант синдрому Лайєлла, включає ідеопатіческая випадки хвороби, причина яких поки досі так і не з’ясована.
• четвертий варіант
• Четвертий варіант синдрому Лайєлла викликаний різними змішаними причинами (лікарськими і інфекційними), зазвичай розвивається на тлі лікування будь-якого інфекційного захворювання.

Механізм розвитку синдрому Лайєлла

Значну роль у розвитку синдрому Лайєлла відводять генетичної складової, яка обумовлена ​​схильністю до реакцій алергічної природи. Анамнез більшості пацієнтів має вказівки на різні алергічні захворювання, такі як:

• поліноз;
• екзема;
• алергічний риніт;
• контактний дерматит алергічної природи;
• бронхіальна астма.

У людей, які страждають на цю недугу, порушується процес знешкодження різного роду токсичних продуктів обміну речовин, в реакцію вступають введені лікарські компоненти і білок, що міститься в епідермісі.

Таке нове утворилося речовина називають антигеном, характерним синдрому Лайєлла. Тобто імунну відповідь організму направляється у відповідь не тільки на введене речовина, але і на дерму хворого. Даний процес дуже схожий з реакцією, при якій відбувається відторгнення трансплантата.

Відомо, що при такій реакції імунна система приймає за трансплантат саму шкіру пацієнта.

Останнє призводить до порушення роботи органів, які відповідають за знешкодження і виведення токсинів, а отже, процес посилюється інтоксикацією, тягне за собою явні зміни водно-сольового балансу (а також електролітного). Такі процеси призводять до погіршення стану пацієнта у разі синдрому Лайєлла.

Вони можуть стати причиною летального результату.

Симптоми синдрому Лайєлла

Зазвичай синдром Лайєлла починається несподівано з раптово підвищеної температури (до 39-40 ° С). Також лише за кілька годин на шкірі хворого, а саме на шкірі торса, слизової оболонки ротової, геніталіях, кінцівках і на обличчі виникають невеликі набряклості і еритематозні плями, для яких характерна болючість. Такі плями можуть бути самого різного розміру. Іноді вони зливаються.

Через 12 годин на здоровій шкірі починається відшаровування епідермісу. На цьому місці виникають тонкостінні бульбашки млявого характеру і неправильної форми. Їх розміри досягають величини лісового горіха (до 15 см в діаметрі).

Після розтину таких бульбашок зазвичай залишаються великі ерозії, які по периферії своєї покриті обривками залишків бульбашок. Ерозії, як правило, оточені набряку шкірою, яка до того ж може бути гиперемированной.

Ерозії виділяють ексудат, що відрізняється своїм рясним серозно-кров’янисті вмістом, що представляє собою причину моментального зневоднення людини.

У разі синдрому Лайєлла відзначають властивий пузирчатке симптом Нікольського, тобто характерне відшаровування епідермісу через малого впливу на поверхню шкіри. Через відшарування епідермісу, ті ділянки, які зазнали здавлення, а також тертю (або мацерації), формують ерозії, при цьому без утворення міхурів.

Прояви на шкірі

З плином даного захворювання вся шкіра швидко стає червоною і людина відчуває характерну біль при дотику. Зовнішній вигляд такої шкіри дуже схожий на опік 2 або 3 ступеня.

Також притаманний характерний симптом, коли під час дотику покрив шкірний швидко морщиться і зсувається в бік. Іноді прояви синдрому Лайєлла супроводжуються виникненням дрібних петехіальних висипань по всьому тілу.

Головним симптомом захворювання у дітей вважається кон’юнктивіт, який поєднується з інфекційними ураженнями дерми особливої ​​стафілококової флорою.

Прояв на слизових

Пошкодження слизових виражається виникненням на шкірі хворобливих дефектів, які як правило кровоточать навіть у разі незначного травмування. Такий процес може зачіпати губи, рот, слизову оболонку очей, гортань, трахеї, бронхи, сечовий міхур, уретру, кишечник і шлунок.

інші симптоми

Загальний стан пацієнтів з даними синдромом може різко погіршитися і через деякий час ще більше погіршитися. Знижений рівень потовиділення, сильна спрага, нестача слини – все це ознаки зневоднення в організмі. Хворі зазвичай скаржаться на характерну сильний головний біль, можуть втрачати орієнтацію і ставати сонливими.

Людям з синдромом Лайєлла притаманне випадання волосся і нігтів. Зневоднення сприяє згущення крові і зміни в кровопостачанні внутрішніх органів. Разом з токсичним ураженням організму спостерігається порушення роботи печінки, легенів, серця і нирок. Також може розвиватися анурія і сильна ниркова недостатність.

Не виключено і приєднання вторинної інфекції.

Діагностика синдрому Лайєлла

При синдромі Лайєлла клінічний аналіз крові зазвичай буде свідчити про запальний процес. Також спостерігається підвищений ШОЕ, а ще лейкоцитоз з виникненням незрілих форм.

Знижений рівень еозинофілів (або ж повністю їх відсутність) при аналізі крові вважається ознакою, який допомагає відрізнити синдром Лайєлла від будь-яких інших алергічних станів. Дані проведеної коагулограми можуть вказувати на підвищений рівень згортання крові.

Взятий аналіз сечі і біохімічний аналіз крові допоможуть виявити порушення, що відбуваються в тканинах нирок, а також провести моніторинг самопочуття організму при лікуванні.

Визначити речовина, яке стало провокатором, допоможе проведення багатьох імунологічних текстів.

На виявлення провокуючого препарату може вказати прискорене розмноження імунних клітин, яке виникає як реакція на її введення в зразок взятої крові пацієнта.

Біопсія або гістологічне вивчення зразка шкіри пацієнта з синдромом Лайєлла може виявити повну загибель клітин поверхні епідермісу. У глибоких шарах можуть спостерігатися утворення великих бульбашок, набряки і скупчення імунних клітин з найбільшою концентрацією в районі шкірних судин.

Синдром Лайєлла зазвичай диференціюють з гострими формами дерматитів, які супроводжуються виникненням міхурів:

• пухирчатка;
• синдром Стівена-Джонсона;
• актинічний дерматит;
• контактний дерматит;
• бульозний епідермоліз;
• простий герпес;
• герпетиформний дерматит Дюринга.

Лікування синдрому Лайєлла

Лікування хворих з синдромом Лайєлла проводять в реанімаційному відділенні. Лікування включає цілий комплекс різних заходів невідкладної медицини. Лікарі враховують токсико-алергічний характер самого захворювання, прийом ліків повинен проводитися строго по обліку клінічних показань або протипоказань.

Терапія синдрому Лайєлла проводиться ін’єкційним способом – за допомогою введення значних доз кортикостероїдів. У разі хорошого самопочуття пацієнта переводять на препарат уже в таблетованій формі з поступовим зниженням дози.

Використання методу екстракорпоральної гемокоррекціі, що включає гемосорбцію, плазмаферез допомагає очистити кров від виниклих токсичних речовин. Регулярне проведення інфузійної терапії (гемодез, фізичний розчин, реополіглюкін) спрямовані на боротьбу з зневодненням і нормалізацію водно-сольового балансу.

Для комплексної терапії синдрому Лайєлла використовують препарати, які підтримують працездатність печінки і нирок, а також інгібітори ферментів, здатні брати участь в руйнуванні тканин, всілякі мінеральні речовини (включаючи магній, калій і кальцій), медикаменти, що знижують згортання, сечогінні засоби і антибіотики широкого спектру.

Застосування місцевих препаратів

Якщо говорити про місцеве лікуванні синдрому Лайєлла, то вона має на увазі використання аерозолів з наявністю кортикостероїдів, застосуванням вологих і швидко висихають, пов’язок, усіляких антибактеріальних примочок. Місцеву терапію здійснюють відповідно до правил обробки опіків.

При синдромі Лайєлла для профілактики інфікування проводять зміну натільної білизни кілька разів на день, здійснюють обробку шкіри і слизових. Беручи до уваги хворобливість процедур, терапію проводять з використанням конкретного знеболюючого. У разі необхідності роблять перев’язки.

Перев’язують зазвичай під наркозом.

Прогноз при синдромі Лайєлла

Зазвичай прогноз захворювання можна визначити його перебігом.

У зв’язку з цим виділяють тільки три варіанти перебігу синдрому Лайєлла: блискавичний перебіг з подальшим летальним результатом, гострий перебіг з можливим, але необов’язковим летальним результатом (в разі приєднання інфекційного процесу) і сприятливий перебіг. Чим швидше почнеться лікування синдрому Лайєлла, тим краще буде прогноз захворювання.

https://www.mosmedportal.ru/illness/sindrom-layella/

синдром Лайєлла

Реаніматолог Олександр Черновоб гострої патології з імунним механізмом розвитку і високим відсотком летальних випадків

На жаль, до сих пір є захворювання, які за лічені години доводять, здавалося б, абсолютно здорової людини до критичного стану і мають вкрай несприятливий прогноз.Однім з таких захворювань є синдром Лайєлла (L51.2 по МКБ-10).

У ЗМІ широко обговорювалося скандальний випадок смерті від цієї патології – загибель в липні 2003 року журналіста, депутата Державної Думи третього скликання Юрія Щекочихіна.

Свідки зазначали незрозуміле різке погіршення його стану: «за два тижні перетворився на глибокого старого, волосся випадало жмутами, з тіла зійшла шкіра, практично вся, один за іншим відмовляли внутрішні органи» ( «Нова газета», випуск № 20 від 24 березня 2008 р .).

За фактом смерті депутата було заведено кримінальну справу за статтею 105 КК РФ ч. 1 – «Вбивство». Родичі і підхопила ажіотаж преса твердили про отруєння, зокрема талієм.

Сім місяців проводилися відповідні експертизи, ексгумували тіло депутата. Лише до березня 2004 року були встановлені обставини стрімкого погіршення стану Щекочихина.

Діагноз і причина смерті – синдром Лайєлла, гостра серцево-судинна недостатність.

З історії синдрому

Вперше цю патологію описав в 1956 році шотландський дерматолог Алан Лайелл. Він систематизував 11 повідомлень про 14 випадках цього захворювання, 4 з яких спостерігав особисто.

Лайелл замінив прийняте раніше позначення «гострий пемфігус» на «токсичний некроліз» (ТЕН) .Дело в тому, що у всіх пацієнтів відзначалася висип, «що має схожість з ошпарюванням шкіри об’єктивно і суб’єктивно».

Висип і послужила основним діагностичним ознакою для виділення нової нозологічної одиниці. Термін «токсичний» Лайелл ввів, вважаючи, що захворювання викликається токсемией – циркулює в організмі певним токсином.

«Некроліз» – медичний неологізм, вигаданий самим Лайєлла, скомбіновані в ньому основний клінічний ознака – «епідермоліз» і Гістопатологічні ознака – «некроз».

У науковому світі захворювання отримало ім’я свого першовідкривача ще за життя Лайєлла – в 60-і роки. Однак сам дерматолог завжди використовував позначення ТЕН.

У 1967 році, провівши цільове опитування колег по всій Великобританії, Лайелл представив найширше на сьогоднішній день узагальнення по ТЕН – 128 випадків захворювання. У тому ж році він описав 4 форми ТЕН, відповідні певної етіології: стафілококова, лікарська, змішана і ідіопатична.

«Некроліз» – медичний неологізм, вигаданий самим Лайєлла, скомбіновані в ньому основний клінічний ознака – «епідермоліз» і Гістопатологічні ознака – «некроз».

В даний час стафілококова форма синдрому Лайєлла виділена в окрему нозологічну одиницю: стафілококовий синдром ошпареної шкіри (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Епідеміологія

З 70-х років в медицині ведеться щорічний облік поширеності синдрому Лайєлла. За даними різних авторів, показники коливаються в межах 0,4-1,3 випадку на 1 млн населення в рік.

Показники смертності складають 20-60% від числа захворілих, в залежності від стану системи охорони здоров’я регіону. Таким чином число смертей від цієї патології по всьому світу за рік обчислюється тисячами.

Серед алергічних реакцій негайного типу за показником смертності синдром Лайєлла поступається лише анафілактичного шоку. У загальній структурі лікарських алергій частка синдрому Лайєлла становить 0,3%. Частіше хворіють жінки: співвідношення з пацієнтами-чоловіками 1,5: 1.

Прямої залежності ризику захворювання від віку не виявлено. Групою ризику вважаються пацієнти, що раніше перенесли синдром Лайєлла, особливо в дитячому віці.

Найпоширеніша форма синдрому – лікарська, до 80% всіх случаев.После лікарської, другою за частотою причиною виступають злоякісні новоутворення (особливо лімфоми). Частота идиопатических випадків синдрому становить 5-10%.

У дітей Лайєлла синдром частіше – до 60% випадків – має інфекційну етіологію. Особлива група ризику прояви хвороби серед дітей – це перенесли в ранньому віці ГРВІ та пройшли в зв’язку з цим курс лікування НПЗП.

Етіологія

Дискусії про етіологію і патогенез синдрому Лайєлла тривають.

Найбільш вивчена лікарська форма захворювання, яка розвивається через порушення здатності організму до знешкодження реактивних проміжних лікарських метаболітів.

Дані метаболіти взаємодіють з тканинами, в результаті формується антигенний комплекс, імунна відповідь на який і ініціює розвиток хвороби.

Фактично доведена і генетична схильність до даної патології, зокрема у осіб з рядом антигенів комплексу гістологічної сумісності HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Особливу групу ризику становлять ВІЛ-інфіковані пацієнти: у них ризик розвитку синдрому Лайєлла у 1000 разів вище, ніж у загальній популяції.

діагностика

Для диференціальної і лабораторної діагностики провокаційні проби не проводяться, оскільки високий ризик неконтрольованих ускладнень.

Найбільш поширені внеорганізменние діагностичні проби, засновані на реакціях клітин крові пацієнта на сенсибілізовані організм речовина.

До них відносяться: тест дегрануляції базофілів за Шеллі, реакція агломерації лейкоцитів по Флеку, реакція бластной трансформації лімфоцитів, гемолітичні тести.

У ВІЛ-інфікованих пацієнтів ризик розвитку синдрому Лайєлла у 1000 разів вище, ніж у загальній популяції.

Апоптоз кератиноцитів – один з перших тканинних морфологічних ознак синдрому Лайєлла. Все більшого поширення набуває пункційна біопсія з використанням заморожених зрізів шкіри. При цьому виявляються відсутність типових акантолітіческіх клітин, тотальний епідермальнийнекроліз, під-і внутріепідермальних бульбашки.

Течія

За характером перебігу виділяють три варіанти клініки синдрому Лайєлла:

1. Блискавична форма – до 10% всіх випадків. Розвивається протягом декількох годин. Етіологія: ідіопатична або лікарська. Шкірні поразки за добу охоплюють до 90% поверхні тіла. Порушення свідомості аж до коматозного. Гостра ниркова недостатність – анурія. З огляду на те, що ці пацієнти в більшості своїй не доживають до госпіталізації або надходять вже в термінальному стані, летальний результат становить 95% протягом 2-3 діб. На розтині внутрішні органи зазвичай інтактні.
2. Гостра форма – 50-60% випадків. Поразка шкіри і слизових проходить весь спектр дозрівання: від висипань до некролізу. Площа некролізірованних поверхонь може досягати 70% поверхні тіла. Захворювання триває від 7 до 20 діб. Починаючи з 3-4 доби з’являються симптоми ниркової, печінкової, серцево-судинної, легеневої недостатності, інфекційні ускладнення – перш за все пульмональние і інфекції сечостатевої системи, а при прогресуванні захворювання – сепсис. Летальність сягає 60%.
3. Сприятливий перебіг (згладжена форма) – частота до 30% випадків. Поразка шкірних покривів і слизових оболонок не перевищує 50% поверхні тіла. Клінічні прояви досягають піку на 5-6 добу захворювання. Потім, протягом 3-6 тижнів, спостерігається поліпшення стану пацієнта до повного відновлення здоров’я.

У переважної більшості пацієнтів – понад 90% – присутні ерозійні зміни слизових оболонок. Типові скарги на хворобливість по ходу уретри при сечовипусканні і світлобоязнь.

Характерний позитивний симптом Нікольського: відшарування епідермісу на зовні незміненій шкірі при ковзному натисканні і відшарування околопузирного епідермісу при потягуванні за обривок міхурово покришки. При особливо важких формах спостерігається тотальне відшарування епідермісу при терті по всій поверхні тіла пацієнта.

Синдром Стівена – Джонсона або синдром Лайєлла?

Один з головних прогностичних факторів при синдромі Лайєлла – площа некролізірованной поверхні. Тому дуже важливою є правильна оцінка її протяжності.

Для цього використовуються ті ж правила, що і в комбустіології: правило «дев’ятки» – коли руки, груди і живіт вважаються по 9% поверхні тіла, а спина і ноги – по 18%; і правило «одновідсотковою долоні».

Для більш точної оцінки рекомендується вимірювати площу відокремленого і виділень епідермісу не тільки на ділянках з вираженими еритематозними змінами, але і на віддалених від «епіцентру» ділянках тела.В залежності від площі ураженої некроліз поверхні виділяють клінічні відмінності синдрому Лайєлла від синдрому Стівена – Джонсона.

В останні роки набирає популярність теорія, що ці синдроми є двома варіантами важкого результату епідермолітіческій шкірної реакції на медикаменти і відрізняються лише ступенем відшарування шкірного покриву.

системна терапія

На жаль, єдиних клінічних рекомендацій при діагностованому синдромі Лайєлла не існує. Це пов’язано перш за все з поліорганность поразок, що передбачає в першу чергу різноспрямовану посімптомную терапію.

Для лікування синдрому Лайєлла правило «скасування останнього» призначеного медикаменту найчастіше неефективно, тому що час прояву захворювання варіює від декількох годин до декількох діб.

Тому рекомендується відміна всіх раніше призначених медикаментів та екстрена симптоматична терапія. Підтверджено, що швидка і тотальна скасування всіх медикаментів при неможливості чіткого виявлення певного алергену – покращує прогноз захворювання на 30%.

В рамках специфічного лікування алергічного синдрому Лайєлла більшістю дослідників однозначно рекомендовані:

1. екстрена, бажано в перші ж години захворювання, каскадна плазмофільтрація (плазмаферез), що дозволяє видалити до 80% плазми пацієнта. При технічній неможливості плазмаферезу рекомендована гемосорбция;
2. масивна системна насильства терапія. Рекомендовані схеми кортикостероїдів варіюють від 3-4 мг / кг маси тіла в першу добу захворювання до повної заборони при погіршенні стану пацієнта;
3. внутрішньовенні імуноглобуліни. Щодобовий доза починаючи з першого дня захворювання варіюється від 0,2 до 0,75 г / кг маси тіла пацієнта. Тривалість циклу – від 4 до 12 днів. Ефективність імуноглобулінів обумовлена ​​змістом в них природних анти-Fas-антитіл, що регулюють апоптоз і проліферацію в інтактних і трансформованих лімфоїдних клітинах. Вони знижують частоту бактеріальних ускладнень і запобігають прогресування синдрому;
4. гіпербаричнаоксигенація при відсутності в легких пацієнта абсцесів, каверн і вільної прохідності дихальних шляхів.

Лікування уражень шкірного покриву і слизових проводять за принципами терапії опіків. Дотримується режим парентерального харчування. Корекція інфузій здійснюється в залежності від стану пацієнта.

В період перебування в стаціонарі обов’язкові регулярні – не рідше одного разу кожні 72 години – огляди урологом, окулістом, стоматологом, отоларингологом, щоб вчасно виявити і призначити відповідну терапію при ураженні слизових оболонок.

прогноз

З 2011 року на Заході поширена SCORTEN шкала оцінки тяжкості синдрому Лайєлла. У ній враховуються такі прогностичні фактори:

• вік пацієнта> 40 років;
• ЧСС> 120 уд. в хв .;
• наявність супутнього злоякісного онкологічного захворювання;
• площа ураженої поверхні тіла> 10%;
• рівень сечовини крові> 10 ммоль / л;
• рівень бікарбонатів плазми
• глюкоза крові> 14 ммоль / л.

Наявність кожного фактора збільшує ризик летального результату. Так, приблизний ризик смерті становить: при наявності 1 фактора – до 3,2%; 2-х факторів – 12,1%; 3-х чинників – 35,3%; 4-х факторів – 58,3%; 5 і більше факторів – 90%.

У 2009 році в Донецьку я став свідком рідкісного для Донбасу (всього 6 випадків в Донецькій області за період з 1991 по 2013 роки!) Випадку синдрому Лайєлла. Пацієнтка: 37 років. Алергічний і інфекційний анамнези – не обтяжені. За три доби до надходження захворіла простудним захворюванням.

Лікувалася «знайомими» ліками: таблетки від кашлю, очні, носові краплі, вітаміни. З вечора другого дня з’явилися свербіж, висипання. Самостійно приймала супрастин. Після короткочасного полегшення – стан погіршився.

Надійшла жінка з гіперемійованою шкірою на грудній клітці, плечах, внутрішніх поверхнях стегон. На третій день з’явилися наповнені мутнуватим вмістом бульбашки. Обсяг інших досягав 100 мл. Протягом всього періоду зберігалася гіперемія століття, склер, слизових оболонок ротової порожнини, періанальної області.

З третьої доби комбустіологом неодноразово робилися спроби закрити ранову поверхню ксеношкірою. Однак короткочасні періоди спокою змінювалися у пацієнтки психомоторнимзбудженням, що призводило до зміщення пов’язок і ксеношкіри.

Жоден клапоть не прижився. Протягом двох тижнів в реанімаційному відділенні пацієнтка більше половини часу провела в вимушеному медикаментозному сні. А з шостої доби, коли стан пацієнтки стало критичним, її перевели на постійну ШВЛ.

В даному випадку синдром Лайєлла діагностований протягом двох діб після надходження пацієнтки в стаціонар; перебіг захворювання було блискавичним, а скоріше гострим; проводилась посімптомная терапія, але врятувати жінку не вдалося.

https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella